视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）是一类中枢神经系统自身免疫性疾病，以反复发作的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为特征表现。常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。患者最常表现为视物模糊等眼部症状及肢体麻木无力。在国内，大约有70％的NMOSD患者血清和脑脊液中可检测到AQP4抗体。该病在急性治疗和预防性治疗上仍然存在一些不确定性。以下结合一些专家意见为这种复杂疾病的治疗提供宝贵的指导。

①根据患者的年龄、神经功能缺陷的严重程度、一般健康状况以及血流动力学等特征，给予患者急性发作全面处理。通常立即使用高剂量的静脉滴注甲基强的松龙（0.5g或1g/天，连用3～5天），此后逐渐减量。出院后几乎所有患者均接受口服类固醇激素治疗，逐渐减量。

②如果患者的急性症状导致了中重度神经系统缺陷，并且患者没有血浆置换的禁忌证，可行血浆置换，在症状发作之后10～15日内开始血浆置换最为理想。如果患者对激素治疗反应显著，神经系统症状较轻，或者有显著的合并症（如血液动力学不稳定或全身感染），则不进行血浆置换治疗。对于没有得到改善的患者，有人认为可以给予硫唑嘌呤或其他化疗药物，以及急性B细胞耗竭药物如利妥昔单抗。AQP4-IgG阴性的患者并不适用于血浆置换。

绝大多数的NMO预防性治疗选择是以下4种药物中的1种：硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗或强的松。从临床上医生和患者的反应来看，疗效都还不错。

我们也可使用硫唑嘌呤2mg/kg·d，加上强的松6个月逐渐减量。对于硫唑嘌呤治疗失败的患者，我们可使用利妥昔单抗，如果不可用，则将霉酚酸酯作为第三选择。

其中硫唑嘌呤在妊娠患者中是安全的，因此倾向于给予育龄期妇女硫唑嘌呤治疗。国外的一些回顾性研究显示霉酚酸酯更为有效，因此他们近期使用霉酚酸酯比较频繁。在特殊情况下，我们会使用新药利妥昔单抗作为一线治疗，作为对CD20B细胞耗竭一种代偿性反应，可能会存在自身免疫活性增加的风险，因此我们不会在急性发作后很快便开始治疗。多数情况下利妥昔单抗还是位居二线。

医院的经验，使用低剂量口服类固醇有助于维持患者无复发状态。如果患者同意并耐受，可以每天服用泼尼松龙5～15mg，另加免疫抑制剂。但需要留心机会性感染等严重并发症。

目前正在探索的NMO的治疗方案问题有3项，包括二线免疫治疗方案，涉及的药物有：抗CD19单克隆抗体MEDI-、eculizumab（一种用于溶血性贫血的补体抑制剂）、抗IL6单克隆抗体SA（托珠单抗的长效形式）。

AQP4抗体阳性的患者具有高度的复发风险，我们建议给予长期免疫抑制治疗。并且对可能的感染或肿瘤并发症进行密切的临床和实验室监测。但免疫抑制状态的NMOSD患者发生机会性或严重感染相对较少。

NMOSD患者的康复治疗同样重要，对伴有肢体、吞咽功能障碍的患者应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负担。当激素减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。生活方面避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下暴晒，保持心情愉悦，不吸烟，不饮酒，作息规律，合理饮食，补充维生素D等。

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